39岁的张女士，患上了与乔布斯一样的“胰腺癌”，肿瘤细胞转移到她的双侧卵巢后迅速生长，当她被送到肿瘤医院浦东院区神经内分泌肿瘤门诊时，异常消瘦的她看上去像怀了双胞胎。

　　肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授表示，神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的一类少见肿瘤。胃肠胰是其好发部位，约占所有神经内分泌肿瘤的70％，其中胰腺又是胃肠胰神经内分泌肿瘤中最好发部位。由于神经内分泌肿瘤患者病程较长，临床症状表现多种多样，因而蒙上了一层“神秘面纱”，其治疗手段涉及多个学科，因此需要多学科团队的密切配合，才能取得良好的治疗效果。

　　乔布斯被发现胰腺神经内分泌肿瘤之后，存活了八年。张女士在确诊为胰腺神经内分泌肿瘤后不到八年，发生了肝转移，2019年在当地完成了肝转移瘤手术切除。然而，从2021年5月开始，张女士双侧卵巢又发生肿瘤转移，且转移病灶不断增大，逐渐占据了整个盆腹腔，压迫肠道和泌尿道，使张女士无法正常进食、排便和排尿，生活质量严重受到影响。抱着最后一线希望，今年2月底，张女士来到浦东，寻求减瘤、改善生活质量的可能。

　　在多学科讨论中，放射诊断科汤伟教授确认张女士为胰腺原发的神经内分泌肿瘤，肝、腹腔、腹膜后多发转移，双侧附件区巨大转移灶，较大者截面近30cm，同时还有肾上腺及骨转移，腹盆腔的大量积液，纵隔、肺门、锁骨上、腋下多发肿大淋巴结，同时左侧胸腔大量积液伴有左肺大范围不张。

　　核医学科徐俊彦医生评估张女士的PET/CT双扫后，认为张女士的病灶在PET/CT双扫上FDG代谢有增高，同时SSTR亦为高表达。

　　肿瘤妇科杨慧娟教授在查体后，发现张女士体内肿块巨大、已达剑突下，整个盆腹腔完全被肿块占据，难以推动，肿块紧贴盆壁和腹壁，将腹腔脏器挤向胸腔，其下方明显压迫直肠和膀胱。但是，她发现影像检查上盆腹腔肿块是两个巨大的独立的肿块，状如足月胎儿大小。凭借其多年的经验，杨慧娟教授分析这两个肿块还是典型的库肯勃格瘤的表现，应该有把握将肿块进行完整切除，以尽快改善压迫症状，为患者恢复正常生活，接受后续药物治疗制造机会。

　　陈洁决定，先行卵巢巨大转移瘤减瘤术后再制定后续内科治疗方案。

　　经过多学科综合治疗后，3月初，张女士的身体终于有条件接受手术了。麻醉科朱赟教授团队在手术前一天，讨论分析麻醉意外和难点，充分评估手术中可能出现的风险。提出了全面的血流动力学监测以及心肺功能的监测方案、 并严格体液和体温的管理。

　　手术台上，肿瘤妇科杨慧娟教授和单波儿教授成功为张女士实施了双侧卵巢转移瘤切除术。术中可见张女士腹腔内约2000ml腹水；双侧卵巢囊实性巨大转移瘤，直径分别达到27厘米和24厘米。术后张女士恢复良好，于第二天进食流质、并逐渐过度到正常饮食，并于术后一个月开始了后续的靶向药物治疗。6月30日复查时，张女士各项指标良好，病情明显被控制。

　　陈洁教授表示，神经内分泌肿瘤病理上根据肿瘤的分化好坏，可以分为分化好的神经内分泌瘤和分化差的神经内分泌癌。分化好的神经内分泌瘤，即使患者出现了远处转移，在经过恰当的综合治疗后仍可能获得较长时间的生存。这些综合治疗包括手术治疗、药物治疗、核素治疗、内镜治疗以及介入治疗等。具体选择何种治疗手段，主要取决于肿瘤的发生部位、病理分级、分期及是否具有分泌激素的功能。神经内分泌肿瘤患者在就诊时，一定要选择相应专科经验丰富的正规医疗机构，以免贻误病情。